□楚天都市报极目新闻记者 刘迅 通讯员 熊婉婷 罗思斯 汪姝冕

15岁“瓷娃娃”反复骨折十余年，双下肢严重畸形，无法站立行走。近日，华中科技大学同济医学院附属协和医院（以下简称“协和医院”）小儿骨科团队为这名患儿实施3D打印辅助复杂截骨矫形手术。患儿目前恢复良好，双下肢的畸形已得到改善，未来有望恢复行走。

3岁确诊“瓷娃娃病” 睡觉翻身都会骨折

今年15岁的佳佳（化名）来自湖北随州，3岁时不小心摔倒发生了第一次骨折，在当地医院检查后进行了保守治疗。不久后她开始频繁骨折，家人带着她到北京求医，经相关检查，被诊断为成骨不全症。这是一种罕见的遗传性骨骼疾病，其特点是骨骼异常脆弱，轻微的碰撞也会造成严重骨折，就像是瓷器一样一摔就碎，因而也被称为“瓷娃娃病”。

“有时只是晚上睡一觉，第二天醒来就发现骨折了，”佳佳说，她已经记不清到底发生过多少次骨折。由于家庭经济困难，佳佳从小并未接受规范化的治疗。随着年龄的增长，她的双腿慢慢弯成了交叉的环状，再也站不起来，她不得不辍学在家。如今佳佳已经到了该上初中的年纪，为了矫正畸形、重返校园，7月27日，奶奶带着她来到协和医院小儿骨科就诊。

小儿骨科李进主任对佳佳进行全面的检查后发现，佳佳双侧的股骨、胫骨都存在严重的弯曲变形，且两腿弯曲程度不同，纠正力线后可能会出现双下肢不等长的情况。“通过矫形手术，有希望把严重弯曲的腿变直，让她重新站起来”，在与家属进行充分沟通后，李进教授决定为佳佳进行手术治疗。同时，了解到佳佳的家庭情况后，他积极联系基金会为其提供经济救助。

3D打印量身定制方案 手术后重拾行走希望

为了确保手术的安全性和有效性，李进教授团队通过3D打印的模型细致观察患儿腿部的畸形情况，反复模拟截骨位置，精准制定手术方案。考虑到佳佳的身体状况，最终决定将手术分两期开展，对于畸形程度稍轻的左下肢采用一期截骨矫形，使用组合式桥接板内固定，对于畸形程度更严重的右下肢采取先行股骨及胫腓骨截骨后跟骨牵引，再使用可延长伊氏架固定，以此解决因畸形矫正后而出现的双下肢不等长问题。

手术并非易事，“简单来说，手术就相当于要将患儿畸形的骨头摆正后加‘钢筋’，目的就是最大程度改善孩子的畸形，让她今后能像正常人一样行走。但是截骨点的选择、内固定装置的选择都是问题，既要考虑到如何纠正下肢力线，又要考虑到如何达到坚强固定。”李进教授解释道。

7月30日上午，在麻醉科、手术室等多学科团队的协作下，小儿骨科团队为患儿实施了双下肢截骨矫形手术。根据术前规划的方案，在患儿双腿的股骨、胫腓骨多处准确定位，精确截断，并使用桥接板内固定装置，以确保术后骨骼的稳定性，手术历经4个多小时，最终完成。8月13日，团队为患儿进行二期手术，经过了两周的牵引，在维持右下肢力线的情况下，右股骨采用外固定架固定，胫腓骨采用可延长伊氏架固定。患儿术后恢复良好，并于8月16日出院。后续将继续进行康复训练，为正常行走建立基础。

成骨不全症是一种罕见病，新生儿患病率约2万分之一至1.5万分之一，它不仅影响骨骼，还常累及其他结缔组织，比如眼、耳、心肺、牙齿、韧带等，因此往往需要多学科的综合治疗。据悉，协和医院成骨不全症MDT团队于2017年8月成立，由骨科牵头，联合康复医学科、内分泌科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔科、核医学科、检验科、药学部等，共同为患者制定综合性、个性化的治疗方案，目前已诊治了100多名患儿。