2024年08月09日

免疫缺陷作怪致多脏器亮“红灯”

2岁宝宝骨髓移植获新生

楚天都市报极目新闻讯(记者刘迅 通讯员官笑涵)反复湿疹,消化道、呼吸道多系统“报警”,2岁宝宝程程出生就因罕见的免疫缺陷疾病,饱受“病魔”折磨。近日在武汉儿童医院,经过及时的造血干细胞移植治疗,程程的造血和免疫系统得以“重建”,生命燃起新的曙光。8日,程程出仓后一个月复查,各项指标均恢复良好。

2岁男孩程程来自荆州,长得圆头圆脑,十分可爱。但令全家揪心的是,他出生后就反复长皮疹,而且范围不断扩大,头上、身上都是破溃结痂的黑点,“伤痕”累累。

去年夏天,程程因便血在当地住院,由于病情严重,被转到武汉儿童医院消化内科治疗,确诊为结肠溃疡、糜烂性肠炎合并支气管肺炎,治疗一段时间后好转出院。然而,不到一年时间,程程再次因肺部感染住进该院风湿免疫科,甚至出现肺实变、肺组织坏死等不良预后。长期被病痛折磨,程程原本圆嘟嘟的脸颊“瘪”了下去,身上的肉肉也“掉”没了,瘦成一把骨头,父母心痛不已。

这么小的宝宝,为何“病魔缠身”?为查明原因,医院组织了多学科专家会诊,专家认为孩子可能有原发性免疫缺陷病,建议进行基因检测。检测结果出来,程程被确诊为STAT3基因突变导致的高IgE综合征。

“这是一种少见的原发性免疫缺陷病。”武汉儿童医院血液内科造血干细胞移植中心主治医师陈智介绍,因为程程已出现多脏器受累,随时可能威胁生命,对他来说,造血干细胞移植是目前可行且能根治疾病的手段。

征得程程父母同意,该院血液科移植团队第一时间向中华骨髓库发去了配型信息,申请寻找合适的干细胞供者。

幸运的是,不到1个月,就有一名志愿者与程程配型成功,并通过了体检。经过多方的努力和准备,6月中旬,程程化疗结束,供者顺利完成干细胞采集,并由专人将这份“生命火种”送至武汉儿童医院。当天,在血液科医护人员的密切监护下,供者细胞被顺利回输到程程体内。

经过十多天的治疗,程程体内健康的细胞逐渐“生根发芽”,病情得到了有效控制,小家伙也摆脱了病恹恹的状态,小脸恢复了往日的笑容。

7月4日,程程顺利出仓。8月7日,出仓后1个月,程程到医院复查,各项指标恢复良好。

“幸亏医生找到了问题,给孙儿做了骨髓移植,现在恢复得挺好,眼看着伢儿长好了!”程程的外婆高兴地说。

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