2024年07月25日

演员郑佩佩生前曾被诊断患罕见病

医生表示:这种病极易被误诊,出现这些症状要注意

绘图/刘阳

□楚天都市报极目新闻记者 伊蔚 通讯员 周珊

近日,演员郑佩佩的离世,引发了人们对神经退行性非典型帕金森综合征的关注。据媒体报道,2019年,郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征,非正式名称为皮质基底节变性(CBD),这是一种罕见病,其症状与帕金森病相似。

CBD究竟是什么病?它和帕金森有什么区别?7月24日,极目新闻记者采访了武汉专家。

不同于帕金森 早期易被混淆

CBD究竟是什么病?长江航运总医院神经内科一病区副主任、主任医师李进介绍,CBD是一种罕见的神经变性病,也是帕金森叠加综合征的一种,一般发病年龄为60岁至80岁。

CBD和帕金森有何区别?李进指出,CBD和帕金森都属于帕金森综合征,也就是有肢体障碍等帕金森样症候群的一大类疾病,某些病理机制是相似的,也正因如此,所以在疾病早期非常容易混淆。他强调,两者最大的区别是,CBD的运动障碍有非常显著的不对称性,就是一侧上下肢明显僵硬和活动困难,但另外一侧无症状或症状很轻;帕金森病虽然症状也有不对称性,但是双侧区别较小。此外,CBD有明显的“失用”,就是日常基本活动比如扣扣子、穿衣等完成困难。值得注意的是,“失用”这一症状在早期可能并不明显,依靠这个症状区别帕金森病有一定的难度。有条件的情况下,可遵医嘱进行分子影像检查,即DAT—PET或突触核蛋白PET来辅助诊断。

CBD的症状有哪些?李进指出,这种疾病损害的是大脑的皮质和基底节,症状是皮质损害导致的失用、失语、皮质感觉障碍等,以及基底节损害导致的运动障碍,最核心的也是多用来区别于其他运动障碍病的症状,就是显著不对称的肌强直和失用,患者多一侧肢体肌张力显著增高,运动明显受限,而另一侧肢体相对症状轻微。同时,失用表现为穿衣服经常穿反,一侧手不会扣扣子和拧瓶盖。

一侧肢体不灵活 或是预警信号

CBD可能会有哪些预警信号?李进介绍,CBD的预警信号包括,一侧肢体运动不灵活且一直进行性加重,日常部分简单任务不能完成或完成困难,例如通常心里知道怎么做或能说出做的方法、有时不经意间就可以完成。

李进表示,很遗憾的是,CBD目前没有有效的治疗办法,早期发现并确诊后,给予多巴胺能药物治疗,辅助康复治疗和训练,可以暂时缓解症状。目前正在积极探索的治疗方法包括脑深部电刺激手术(脑起搏器)、干细胞移植、免疫治疗和基因疗法等。

生活中如何预防CBD的发生?李进指出,目前虽然没有特效的方法和药物,但根据研究,还是有些因素可以起到一定预防作用,例如良好睡眠、情绪稳定、健康饮食,以及适度饮用绿茶、咖啡,以及进行运动(含有氧运动、太极拳、八段锦等)。

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