□楚天都市报极目新闻记者 刘迅 摄影：楚天都市报极目新闻记者 王永胜 通讯员 薛源 张祖国

13岁女孩佳佳（化名）在半岁时被确诊患有罕见的血小板无力症，只要出血就会血流不止。今年3月，5岁的妹妹垚垚（化名）捐献造血干细胞，让姐姐重新恢复了健康。

“姐姐，我终于又见到你啦！”4月25日，佳佳顺利出仓，妹妹垚垚十分开心。当问起妹妹目前最大的心愿，垚垚毫不犹豫地说：“希望姐姐能快点回家陪我玩！”

女孩一出血就止不住

佳佳的父亲姚先生（化姓）说，佳佳出生后不久，妻子就发现宝宝身上有一些红色的小点，洗澡轻轻一碰，就起指甲盖大小的红色瘀斑，但孩子当时发育得挺好，检查血小板计数和凝血功能也都正常。

佳佳半岁时，当地医生怀疑是血液系统方面的问题，建议做基因检测，结果显示佳佳患有血小板无力症。这是一种罕见的常染色体隐性遗传的出血疾病，发病原因主要与基因缺陷有关，血小板不能正常聚集和发挥止血功能。得了这种病，一个重要的特征就是受伤后血流不止。

“2岁前还好，2岁后病情就开始变严重了。”姚先生说，在佳佳2岁大时，一次感冒后鼻血直流，怎么都止不住，“当时孩子血压急剧下降，差点没命。”从那开始，佳佳开始了频繁出血：反复流鼻血，换牙齿出血，消化道出血。因为自身的血小板不顶用，每次只要一出血，都要靠输血小板止血。

“这些年佳佳住院有80多次，病危通知书都签了十多张。”姚先生说，佳佳就像一个脆弱的“玻璃娃娃”，感觉随时都可能丢掉性命。

5岁妹妹勇敢捐干细胞

近两年，佳佳体内产生了血小板抗体，止血效果越来越不理想。父母打听过，造血干细胞移植是目前唯一治疗的办法，就是移植费用太高。

去年7月份开始，佳佳每到生理期都会大量出血，基本上不能离开医院。因长期慢性失血，导致佳佳的血红蛋白下降到只有4g/L，生命十分危险。夫妇俩心疼不已，下定决心要给孩子做造血干细胞移植。

他们等待了三个月，一直未找到匹配的造血干细胞捐赠者。最后，专家建议可进行“亲缘单倍型造血干细胞移植”，即在直系亲属间找半相合供者。

经匹配检测，5岁的妹妹垚垚成为最合适的人选。这个结果让父母既兴奋又矛盾，一方面佳佳有救了，另一方面垚垚太小，他们担心孩子身体受不了。

“正常的孩子捐献造血干细胞对健康不会有影响。”武汉儿童医院血液科主任医师熊昊的一番话打消了夫妻俩的顾虑。

移植前，爸爸问垚垚：“抽血会疼，你愿意救姐姐吗？”

“我愿意，打针我不哭！但是爸爸你要给我买喜欢的玩具和爱吃的零食。”垚垚天真地说。

3月14日，两姐妹一起住进医院，开始做干细胞采集和移植前的准备。

“生命种子”成功发芽

垚垚体重不到20公斤，为了采集到足够姐姐使用的干细胞，采集分成2次进行。

采集干细胞的过程要耗时数小时，怕垚垚坚持不了，医生们特地买来玩具和零食安抚她。“没想到她很坚强，一直坚持到了第二天采集完成后，才忍不住哭了一场。”姚先生心疼地说。

武汉儿童医院血液科移植中心医生陈智介绍，妹妹的干细胞输到姐姐体内仅10天，这颗生命种子就在姐姐体内顺利“生根发芽”，其间，佳佳也没有出现较重的排异和感染，恢复较理想。4月25日，佳佳顺利出仓。

熊昊介绍，目前，造血干细胞移植已经能用于多种疾病的治疗，除了白血病、某些恶性实体瘤等相对多见的疾病。对于儿科领域更重要的是，它是先天性遗传代谢性疾病、免疫缺陷病、骨髓衰竭性疾病的重要治疗方法。